Epilepsie bij kinderen

Normaal werkende hersencellen zijn te vergelijken met een symfonieorkest waarvan de muzikanten harmonieus samenspelen. Bij epilepsie ontstaan er echter ongecontroleerde spontane activiteitspatronen, alsof een trompettist hard door een vioolsolo heen speelt. Naar schatting lijden wereldwijd zo’n 10,5 miljoen kinderen aan epilepsie, maar de ernst kan behoorlijk variëren. Wat veroorzaakt deze epilepsie bij kinderen en wat kan er gedaan worden om het te behandelen?

Spontane epileptische aanvallen

Epilepsie wordt gekenmerkt door terugkerende, spontane aanvallen. De specifieke symptomen zijn afhankelijk van de hersengebieden die bij de aanval betrokken zijn. Over het algemeen wordt een epileptische aanval omschreven als “een periode van abnormale synchrone activiteit van een groep hersencellen”. Tijdens zo’n aanval spreidt een ongecontroleerde activiteit zich uit van een klein groepje cellen naar een groter hersengebied.

Bij sommige epileptische aanvallen, de zogenaamde ‘afwezigheidsaanvallen’, kan het zijn dat iemand seconden of minutenlang nergens op reageert, terwijl bij ‘gegeneraliseerde aanvallen’ mensen zelfs kunnen vallen en last hebben van stuiptrekkingen.

Volgens Tallie Baram, die epilepsie bij kinderen onderzoekt aan de Universiteit van Californië, kunnen epileptische aanvallen het leven van een kind op veel manieren beïnvloeden. “Sommige vormen van epilepsie kunnen ervoor zorgen dat een kind zich niet kan concentreren op school, of er kunnen hersengebieden bij betrokken zijn die nodig zijn voor leren en het onthouden van dingen, waardoor dit niet zo goed gaat. Het kan ook gevaarlijk zijn als een kind bij het oversteken van de straat ineens geen contact meer heeft met de omgeving of zelfs op de grond valt.”

Oorzaak en prognose

De vele verschillende vormen van epilepsie bij kinderen kunnen ook diverse oorzaken hebben. Zo kan hersenletsel, door bijvoorbeeld zuurstoftekort bij de geboorte of een ernstige infectie, epilepsie tot gevolg hebben.

“Kinderen die te vroeg worden geboren, of waarbij de geboorte erg moeizaam verloopt, kunnen hersenschade hebben waardoor ze in de eerste weken na de geboorte last krijgen van epileptische aanvallen”, aldus Paul Carney, kinderneuroloog aan de Universiteit van Florida. “Het goede nieuws is dat veel van deze kinderen met milde hersenschade binnen een maand over de epileptische aanvallen heen groeien. Bij een kleine groep ontwikkelt de epilepsie zich echter tot moeilijk te behandelen aanvallen waar ze hun hele leven last van houden.”

Kinderepilepsie kan ook ontstaan als gevolg van afwijkende hersenontwikkeling, bijvoorbeeld door blootstelling aan schadelijke stoffen of een ongeluk tijdens de zwangerschap, of door een genetische oorzaak. Als het probleem genetisch is, kunnen de epileptische aanvallen een teken zijn van een dieperliggend probleem met de hersenen, of zoals Baram het stelt: “Epileptische aanvallen kunnen het topje van de ijsberg zijn van een ernstige hersenaandoening”.

Soms is de oorzaak van epilepsie ook eenvoudigweg onbekend. Omdat er niet één soort kinderepilepsie is, is er ook niet één prognose, maar 50 tot 70 procent van de kinderen met epilepsie zal uiteindelijk helemaal van de aanvallen afkomen. De kans hierop is groter als er geen duidelijk onderliggend neurologisch probleem is, de aanvallen niet zo vaak voorkomen, en de medicatie tegen de aanvallen goed werkt.

Cognitieve gevolgen

Bij ongeveer 20 procent van de kinderen met epilepsie is er sprake van cognitieve beperkingen. Bij deze kinderen blijft de epilepsie vaak het hele leven aanwezig. Gedragsstoornissen en psychiatrische problemen zoals ADHD, autisme, depressie, en angst komen ook regelmatig voor bij kinderen met epilepsie.

Er is momenteel onderzoek gaande om uit te zoeken of de epileptische aanvallen zelf de cognitieve beperkingen (mede)veroorzaken in sommige kinderen met epilepsie. John Swann, die aan kinderepilepsie werkt aan het Baylor College of Medicine, gelooft dat de aanvallen een rol spelen in problemen met leren en geheugen.

In Swann’s laboratorium werden epileptische aanvallen opgewekt in jonge muizen zonder hersenaandoeningen. Vervolgens werd op volwassen leeftijd hun leervermogen en geheugen getest. De muizen die op jonge leeftijd epileptische aanvallen hadden meegemaakt bleken slechter te kunnen leren en onthouden dan muizen die geen aanvallen hadden gehad. Een analyse van de hersenen liet verder zien dat er in de epilepsie groep ook veranderingen waren in de anatomische eigenschappen van de hippocampus, een hersengebied dat betrokken is bij leren en geheugen.

“We zagen dat de hersencellen minder vertakkingen hadden en ook minder synapsen, of verbindingen tussen cellen. Epileptische aanvallen lijken de normale ontwikkeling van deze cellen tegen te houden”, aldus Swann.

Swann denkt dat er nog veel moet worden uitgezocht voor we het mechanisme achter deze ontwikkelingsblokkade echt goed begrijpen. “Het zou een beschermingsmechanisme kunnen zijn waarmee het brein probeert de aanvallen tegen te gaan”, zet Swann. “Als het aantal synapsen op een hersencel waarmee deze cel wordt geactiveerd verkleint, wordt het moelijker de cel te activeren en zullen epileptische aanvallen minder vaak voorkomen.”

Behandelopties

De meerderheid van de kinderen met epilepsie kan succesvol worden behandeld met anti-epileptische medicijnen. Deze medicijnen verkleinen de neiging van hersencellen om actief te worden.

“Medicatie is normaal gesproken de eerste behandelkeuze”, aldus Carney. “Tachtig procent van de kinderen reageren goed op enige vorm van medicatie. Er zijn de laatste 10 jaar medicijnen ontwikkeld die beter getolereerd worden en minder ongewenste bijeffecten hebben.”

Als medicijnen niet werken om de epileptische aanvallen tegen te gaan, kan overwogen worden om met een operatie het kleine stukje van de hersenen waar de aanval begint weg te halen. Dit stopt de aanvallen in 60 tot 70 procent van de gevallen. Hoewel kinderen meestal heel goed van zo’n ingreep herstellen, komt het soms ook voor dat ze zwakker worden in het deel van hun lichaam aan de andere kant van waar de ingreep heeft plaatsgevonden.

Een andere mogelijkheid voor de behandeling van epilepsie als medicijnen niet werken, is nervus vagus stimulatie. De nervus vagus is een zenuwbaan die lichaamsfuncties aanstuurt die we niet bewust controleren, zoals bijvoorbeeld onze hartslag. Deze zenuwbaan en het brein kunnen mild elektrisch gestimuleerd worden met behulp van een kleine pacemaker die onder het linker sleutelbeen wordt geïmplanteerd. Men denkt dat de stimulatie ervoor zorgt dat de onstuimige hersenactiviteit die tot een epileptische aanval kan leiden wat tot rust komt. In tenminste een kwart van de kinderen waarbij deze behandeling is toegepast namen de aanvallen met de helft af.

Als een kind niet goed op medicatie reageert en ook niet in aanmerking komt voor een chirurgische ingreep kan ook nog een speciaal dieet geprobeerd worden. Met dit ‘ketogeen dieet’ dat rijk is aan vetten en arm aan koolhydraten en eiwitten wordt het lichaam gedwongen om vet als energiebron te gaan gebruiken. Hoewel wetenschappers niet weten hoe het werkt, wordt dit dieet al zo’n honderd jaar gebruikt om epileptische aanvallen tegen te gaan.

Nieuwe insteek

Het blijft een groot raadsel hoe het komt dat sommige vormen van kinderepilepsie niet reageren op medicijnen. Nieuwe diermodellen en ontwikkelingen in beeldvormende technieken en genetica bieden echter hoop voor nieuwe behandelmethoden. Met de hulp van verbeterde MRI-technieken hebben artsen structurele verschillen aangetoond in de hersenen van kinderen met een vorm van epilepsie die niet reageert op medicijnen. Hierdoor verbetert de kans van slagen van een chirurgische ingreep aanzienlijk.

Ook zijn er inmiddels diverse genen gevonden die bijdragen aan verscheidene vormen van kinderepilepsie. Wetenschappers hopen dat dit in de nabije toekomst zal leiden tot nieuwe medicijnen die speciaal zijn toegespitst op specifieke genetische mutaties.

“Er zijn nog veel vormen van kinderepilepsie waarvoor geen specifiek gen is gevonden, maar dat lijkt vooral een kwestie van tijd”, zegt Swann. “Er is genoeg reden om hoop te houden. De veranderingen gaan snel. We beginnen langzaamaan te begrijpen hoe epilepsie veroorzaakt wordt en hoe een aanval ontstaat. Met die kennis zoeken we naar nieuwe manieren om epilepsie te behandelen.”

Oncontroleerbare epileptische aanvallen kunnen veel schade toebrengen aan een ontwikkelend brein, maar in epilepsie studies met zowel mensen als dieren wordt hard gewerkt aan een toekomst waarin kinderen een leven kunnen leiden zonder epileptische aanvallen.

Bron: BrainFacts.org – Society for Neuroscience

Vertaling door: Chris Klink